Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /domains/chorestawy.pl/public_html/wp-content/plugins/frontend_builder/frontend_builder_class.php on line 589
Chore stawy – baza informacji » Twardzina układowa
/ Chore stawy / Twardzina układowa

Twardzina układowa

twardzina

Twardzina układowa  (systemic scleroderma: SSc) to układowa choroba tkanki łącznej, która charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry oraz narządów wewnętrznych, prowadząc tym samym do ich niewydolności. Charakterystycznym objawem tej choroby są także zaburzenia morfologii oraz funkcji naczyń krwionośnych, a także nieprawidłowości układu immunologicznego. Przyczyny tej choroby nie zostały poznane do dnia dzisiejszego. Na twardzinę układową znacznie częściej chorują kobiety, niż mężczyźni. Największą liczbę zachorowań odnotowuje się w grupie osób pomiędzy 30. a 50. rokiem życia. Wczesne zdiagnozowanie tej choroby oraz podjęcie odpowiedniego leczenia jest niezwykle istotne dla poprawy jakości życia pacjenta, a także zmniejszenia śmiertelności.

Postaci kliniczne choroby

Postać ograniczona (limited systemic sclerosis: ISSc) charakteryzuje się tym, że przebiega z reguły przewlekle. W wielu przypadkach choroba ta przez dłuższy czas pozostaje niezauważona. Zmiany skórne pojawiają się przede wszystkim na twarzy oraz na dystalnych częściach kończyn górnych i dolnych. Stwardnienie skóry utrzymuje się na tym samym poziomie przez wiele lat. W postaci tej występuje choroba śródmiąższowa płuc, rzadko następuje natomiast zajęcie serca. Częstsze jest jednak tętnicze nadciśnienie płucne oraz pierwotna marskość żółciowa wątroby.

Postać uogólniona choroby (diffuse systemic sclerosis: dSSc) charakteryzuje się tym, że jej przebieg jest znacznie cięższy i bardziej gwałtowny, niż ma to miejsce w przypadku omawianej powyżej postaci ograniczonej. Występują tutaj symetryczne zmiany skórne, które są rozlane i pojawiają się na twarzy, tułowiu oraz na bliższych części kończyn. Charakterystyczne jest także szybko postępujące stwardnienie skóry. Wraz ze stwardnieniem skóry pojawiają się również pewne zmiany narządowe, do których można między innymi zaliczyć: zajęcie płuc, serca, przewodu pokarmowego oraz nerek.

Twardzina układowa bez zmian skórnych (systemic sclerosis sine scleroderma) charakteryzuje się tym, że występujące w jej przypadku objawy pojawiają się ze strony układów oraz narządów wewnętrznych.

Kolejną postacią kliniczną choroby jest zespół nakładania cech klinicznych twardziny układowej wraz z objawami typowymi dla innej choroby tkanki łącznej – najczęściej sa to objawy reumatoidalnego zapalenia stawów.

Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej to postać choroby, w której występuje przede wszystkim objaw Raynauda, nie ma jednak stwardnienia skóry oraz zmian narządowych. U około 65% osób z tym zespołem, mniej więcej w przeciągu pięciu lat, rozwija się twardzina układowa, głównie w postaci ograniczonej.

Zmiany i objawy narządowe twardziny układowej

U niemalże wszystkich chorych z postacią ograniczoną twardziny układowej, a także u ponad 90% pacjentów z postacią uogólnioną choroby, występuje objaw Raynauda. Zmiany skórne towarzyszące twardzinie układowej przechodzą przez trzy fazy. Na samym początku pojawia się obrzęk, następnie stwardnienie, a na samym końcu zanik. W przypadku postaci ograniczonej choroby charakterystyczny jest ból, który wiąże się z szybko powstającymi uszkodzeniami skóry oraz trudno gojącymi się owrzodzeniami, które występują głównie na opuszkach palców rąk. Na twarzy pacjenta skóra jest napięta, a nos ma haczykowaty kształt. Usta są wąskie, a wokół nich występuje bruzdowanie. Typowym objawem jest także hiperpigmentacja skóry.

Twardzina układowa objawia się także zmianami w układzie ruchu. Charakterystyczny jest zatem ból stawów o zmiennej lokalizacji. Ból ten bardzo często jest silny, zazwyczaj symetryczny. Zaobserwować można poranną sztywność stawów oraz ich krótkotrwały obrzęk. Stwardnienie skóry prowadzi z kolei do ograniczenia ruchomości w stawach. Innym objawem jest także ból oraz niewielkie osłabienie mięśni.

Choroba ta prowadzi również do zmian w układzie pokarmowym. Typowymi objawami są zatem: upośledzenie smaku związane z zanikiem brodawek językowych, zapalenie dziąseł, wzdęcia i ból brzucha. Pojawiają się także zmiany w układzie oodechowym, a więc przede wszystkim: duszność, przyspieszenie oddechu, suchy kaszel oraz trzeszczenia u podstawy płuc.

Zmiany w sercu dotyczą głównie zaburzeń rytmu oraz przewodzenia, tętniczego nadciśnienia płucnego, objawów dysfunkcji lewej komory, choroby osierdzia, choroby niedokrwiennej serca, czy zapalenia mięśnia sercowego.

Zmiany w nerkach są raczej mało zauważalne, mimo, iż występujące zmiany okazują się zaawansowane. U około 20% pacjentów z postacią uogólnioną twardziny układowej rozwija się tak zwany twardzinowy przełom nerkowy, który szybko objawia się rosnącym nadciśnieniem tętniczym oraz cechami niewydolności nerek.

Leczenie

W przypadku twardziny układowej nie ma leczenia przyczynowego. Nie istnieją też leki, które mogłyby skutecznie hamować lub opóźniać postęp tej choroby. Stosowana jest natomiast tak zwana terapia narządowo swoista, która w znacznym stopniu przyczynia się do zwiększenia przeżywalności chorych na twardzinę układową. Celem poprawy, bądź utrzymania sprawności, stosowane są zabiegi fizykoterapeutyczne, a także kinezyterapia.

0 DODAJ KOMENTARZ

Dodaj wiadomość tutaj

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *